Wat is IE

Wat is Infantiele Encefalopatie?


Infantiele Encefalopatie is een algemene term die wijst op een hersenletsel ontstaan voor, tijdens of kort na de geboorte. De voornaamste oorzaak is een zuurstofgebrek in de periode rond de geboorte. Het gevolg is een stoornis in de motoriek en veranderingen van intellect, spraak-, gezichts- en gehoorvermogen. In tegenstelling tot andere aandoeningen van het motorisch systeem zijn de verschijnselen bij Infantiele Encefalopatie niet progressief, zodat in veel gevallen allerlei vormen van behandeling met succes toegepast kunnen worden.


Voor de aandoening zijn een aantal andere termen in gebruik zoals : hersenverlamming, cerebral palsy, spasticiteit, cerebrale parese, c.p. of bewegingsstoornis.


Infantiele encefalopatie staat voor "hersenfunctiestoornis bij het zeer jonge kind". Het is een algemene term die bij de doorsnee burger niet goed gekend is. In de Anglo‑Amerikaanse literatuur spreekt men van " cerebral palsy ", in het Nederlands taalgebied van " hersenverlamming " en de Fransen spreken van " infirmité motrice cérébrale ". In het gewone spraakgebruik wordt dikwijls gesproken over " het spastische kind ". Sommige verenigingen voor kinderen met infantiele encefalopatie gebruiken trouwens deze term : denken wij maar bijvoorbeeld aan de " Bond voor Spastische Kinderen " (afgekort BOSK). Nochtans is spasticiteit slechts een onderdeel van het ziektebeeld en dikwijls komt ze zelfs niet of zeer miniem voor.


In de internationale literatuur definieert men infantiele encefalopatie als " een blijvende stoornis van houding en beweging, (wat niet noodzakelijk inhoudt onveranderlijk) veroorzaakt door een niet‑progressief defect of letsel van de jonge hersenen ". (Dr. Mc Keith, neuroloog, American Academy for Cerebral Palsy)


Blijvende bewegingsstoornis omdat de oorzaak in de hersenen ligt en een vernietigde hersencel nooit terug aangroeit. Daarom niet onveranderlijk omdat hetzelfde letsel bij de evoluerende motoriek van baby naar peuter en kleuter er anders kan uitzien.
Jonge hersenen zijn hersenen van de zich ontwikkelende vrucht, van de zuigeling, van het kleine kind. Men kan erover twisten waar men de leeftijdsgrens legt. Meestal rangschikt men een hersenbeschadiging voor de leeftijd van achttien maanden (tijdstip waarop elk gezond kind loopt) nog bij de "infantiele encefalopatieën". Letsels ontstaan na die leeftijd zal men eerder naar zijn oorzaak vernoemen : bijvoorbeeld post‑traumatische (na ongeval) of post‑infectieuze (na ontsteking) encefalopatie.


De internationaal aanvaarde definitie van infantiele encefalopatie is niet helemaal volledig : het is onlogisch te veronderstellen dat de schade aangericht door bijvoorbeeld zuurstoftekort, zich zou beperken tot die delen van de hersenen, die de spierwerking controleren. De schade is vaak veel algemener en kan ook intellect, karakter, spraak‑, gehoor‑ en gezichtsvermogen aantasten. Vooral bij het jonge kind zal men hier niet altijd aan denken.


De frequentie van infantiele encefalopatie ligt rond twee op duizend geboorten. Er zijn vele oorzaken van het ziektebeeld. Naargelang het tijdstip waarop de beschadiging gebeurt, spreekt men van pre‑ ( = voor de geboorte), peri‑ ( = rond de geboorte) of post‑ ( = na de bevalling) natale factoren.


A. Meest voorkomende prenatale oorzaken


* infecties ( bijvoorbeeld rode hond, toxoplasmose, cytomelagie, enz.)
* stofwisselingsziekten van de moeder (bv. suikerziekte, schildklierafwijkingen, enz.)
* overdreven dosissen X‑stralen
* toxische stoffen (o.a. bepaalde medicijnen, giffen, enz.)
* onvoldoende zuurstoftoevoer door slechte placentafunctie (moederkoek). bv. vroegtijdige veroudering en infarcten bij stevige rooksters, slecht geregelde suikerziekte, te hoge bloeddruk enz. ofwel gedeeltelijk loslaten van de placenta (spontaan of bij ernstig ongeval) ofwel bij aanlegfouten (onvoldoende bloedvaten).
* meerlingzwangerschap is een bekende risicofactor
* resusantagonisme, waarbij de resus‑negatieve moeder antistoffen vormt tegen haar resus‑positieve kind. Gevolg is een verhoogde afbraak van rode bloedcellen bij de pasgeborene ( of in zeer ernstige gevallen reeds bij de vrucht). Deze afbraakprodukten (bilirubine) kunnen nog niet door de lever verwerkt worden en tasten bij hoge concentratie de hersencellen aan. Dank zij de goede begeleiding van resus‑negatieve moeders, is dit ziektebeeld bij ons zeldzaam geworden.


B. Perinatale oorzaken zijn :


1) op de eerste plaats prematuriteit : men spreekt van premature of vroegtijdige geboorte wanneer de baby meer dan drie weken te vroeg komt en minder dan 2500 gram weegt.


Een zwangerschap kan om verscheidene redenen voor- of vroegtijdig beëindigd worden :


- Door onvoldoende sluiting van een zwakke baarmoederhals
- Uitputting van de baarmoederspier door te snel opeenvolgende zwangerschappen
- Meerlingzwangerschap door sterke uitrekking van de baarmoeder
- Te jonge of te oude moeders
- Ook bij ongunstige sociale omstandigheden komen meer prematuren voor. De oorzaak is niet goed gekend.
- Te vroeg geboren worden wil zeggen : nog niet helemaal volgroeid zijn om zonder problemen te overleven. De longen zijn nog niet klaar om voor voldoende zuurstoftoevoer te zorgen, de lever is nog niet rijp genoeg, een aantal nuttige reflexen (zuig, hoest, braakreflex, enz.) ontbreken nog.


C. Postnatale oorzaken zijn :


* sterke afkoeling of oververhitting
* hersentrauma
* hersenvliesontsteking
* zuurstoftekort bij ernstige hartziekten, longziekten, ademhalingsstilstand, enz.
* stofwisselingsstoornissen (bv. ernstige bloedafwijkingen, lever en nierstoornissen), vergiftigingen
* hersentumoren
* atrofie van de hersenen (aftakelingsziekten)


Dit alles wil niet zeggen dat iedere prematuur of elke langdurige bevalling, net zomin als elke tweeling of elk kind met een lichte hersenvliesontsteking afwijkingen zal vertonen. Integendeel zelfs.


De uitingsvormen van infantiele encefalopatie zijn zeer verschillend, zo verschillend zelfs dat men zelden twee kinderen met identieke stoornissen zal aantreffen. De motorische handicap kan minimaal of daarentegen uitgesproken groot zijn. Een deel van het lichaam of heel het lichaam kan aangetast zijn. Hiertussen liggen alle mogelijke varianten.


Belangrijk is evenwel aan te stippen dat er geen evenredig verband bestaat tussen de motorische en de bijkomende stoornissen zoals bijvoorbeeld van de intelligentie.
Een kind met bijvoorbeeld een ernstige motorische handicap is daarom niet altijd zwakbegaafd. Een kind met een minimale aantasting van het bewegingsapparaat kan een sterk verminderde intelligentie hebben. Alhoewel kinderen met infantiele encefalopatie onderling erg kunnen verschillen is het toch zinvol een groepering te maken van de motorische stoornissen. Ook hier verschillen de onderzoekers wel eens van mening. Bij de volledig ontwikkelde motorische stoornis onderscheidt men vijf verschillende vormen waarbij echter de mengvormen het meest voorkomen.


Aldus onderscheiden wij : (volgens Oxford Study Group on Child Neurology and Cerebral Palsy 1959)


1) spasticiteit:


waarbij het kind een blijvende verhoogde spierspanning vertoont, a.h.w. verkrampt is in typische houdingen terwijl het zich vrijwillig bewegen sterk gereduceerd is.


Naargelang de lokalisatie onderscheidt men :


*quadriplegie (vier ledematen aangetast)
*hemiplegie (een lichaamshelft is aangetast)
*diplegie (benen erger aangetast dan de armen)
*bilaterale hemiplegie (één lichaamshelft is sterk aangetast, de andere in lichte mate)


2) atetose:


Men spreekt van atetose indien onwillekeurige bewegingen optreden die bizar en onregelmatig van aard zijn; men kan ze vergelijken met slangvormige of continue vloeiende bewegingen (pianospelen).


*dystone vorm : een meer statische afwijking in bizarre, atetoïde houding.
*choreoatetotische vorm : met chorea gepaard. Dit zijn onwillekeurige, abrupte, doelloze, kort durende bewegingen zoals "tics".
*rigide vorm : met spasticiteit gepaard.


3) ataxie :


gekenmerkt door onzekere, slingerende bewegingen, zoals men ook typisch aantreft bij dronkenschap (slingerend grijpen, onzeker en wijdbeens lopen)


4) centrale hypotonie :


meestal volledig slappe spieren met verminderd vermogen zijn eigen lichaamsgewicht (hoofd, ledematen, romp) te dragen.


5) mengvormen


Genezing in de strikte zin van het woord is er niet. Beschadigde hersencellen kunnen niet vervangen worden. Wel moet ernaar gestreefd worden de gezonde hersencellen zo optimaal mogelijk te benutten door intensieve training. Gezien de complexiteit van de aandoening en het groot aantal verschillende verschijningsvormen is een multidisciplinaire aanpak aangewezen. Een goede samenwerking tussen geneesheren (kinderarts, neuroloog, orthopedist, enz.), therapeuten, sociaal werkers, school en niet te vergeten de ouders is van het allergrootste belang. Kinesitherapie, logopedie, ergotherapie, enz. vormen momenteel nog steeds fundamentele hulp voor kinderen met hersenverlamming.


Orthopedisch‑chirurgisch ingrijpen, zoals spier‑ of peesverlengingen, spiertransplantaties of vastzetten van gewrichten, apparaten zoals beugels, orthopedische schoenen of korsetten zijn uiterst waardevolle hulpmiddelen ter ondersteuning van de revalidatie.


Bij mogelijke epilepsie-aanvallen moeten medicijnen gegeven worden. Natuurlijk houden kine, logo, ergo enz. ook hun beperkingen in. Men mag nooit wonderen verwachten; de handicap zal niet verdwijnen. De omvang van de hersenbeschadiging zal de ernst van de symptomen - zowel motorische als begeleidende (spraak, intellect, enz.) - bepalen. Maar dat mag geen reden zijn om moedeloos bij de pakken te blijven neerzitten. "Therapeutisch nihilisme", zoals dat heet, houdt het gevaar in dat ook de resterende mogelijkheden van het kind verkommeren. Men zou niet mogen rusten, alvorens deze mogelijkheden volledig uitgeprobeerd zijn.


Eigenlijk is het merkwaardig dat men pas zeer recent (na de tweede wereldoorlog) uit de berustende, aanvaardende houding is ontwaakt. Dank zij de stuwende kracht van enthousiaste mensen zoals Dr. Vojta en het echtpaar Bobath, ontstonden specifieke therapieën voor hersenverlamden. De betere functionele resultaten verdrongen de klassieke kinesitherapie (massage, passieve babygymnastiek, bestralingen, enz.). In Nederland, Duitsland en Zwitserland geeft men de voorkeur aan revalidatiepersoneel dat vertrouwd is met een van beide methoden. Ook in Vlaanderen vinden deze op neurofysiologische grondslag gebaseerde technieken meer en meer ingang.


Naarmate men meer ervaring kreeg met deze specifieke methoden, werd duidelijk hoe belangrijk het was dat kinderen behandeld worden. Een zenuwstelsel, dat nog in volle ontwikkeling is, bezit een plasticiteit, die bij het ouder worden onbenut verloren kan gaan. Het is dan ook noodzakelijk er vroeg achter te komen of het kind "spastisch" is. Risicobaby's moeten zorgvuldig onderzocht en gevolgd worden en ouders moeten zo vroeg mogelijk begeleid en geadviseerd worden. In het kader van mogelijke begeleidende spraak‑ en taalachterstand is het ook hier van belang vroeg symptomen te herkennen. Vingerwijzend zijn de kwaliteit van primaire functies als ademhalen, zuigen, slikken, kauwen en stem geven. Het kind doet dit met zijn lippen, tong, wangen, enz. Later zal het met diezelfde tong, lippen, enz. moeten praten. Op de manier waarop een kind eet en drinkt, kan men aldus bepaalde symptomen herkennen.


Ofschoon infantiele encefalopatie sinds eeuwen bestaat, vindt men er pas sinds een 150 jaar publikaties over. De oudste en bekendste beschrijving van het fenomeen hersenverlamming is van de hand van de Engelse chirurg W.Little (1843). Rond de eeuwwisseling zien we de eerste oefeningen voor kinderen met hersenverlamming verschijnen. Pas sinds de tweede wereldoorlog raken specifieke behandelingsmethoden door. Vele onderzoekers hebben zich sindsdien over het probleem gebogen, vele methoden voor behandeling werden ontwikkeld. Toch blijven er nog heel wat problemen onopgelost. Het onderzoek hieromtrent gaat steeds verder en hopelijk wordt in de komende jaren evenveel vooruitgang gemaakt in de begeleiding en behandeling van hersenverlamden als we de laatste tientallen jaren hebben gehad in verband met onderzoek en diagnose van hersenverlamming ........